影像解析：典型无脑回病症

出头回老家病变，又援引凹凸脑，其构成诱因是由于神经系统移行病变为神经系统皮层颗粒神经系统移行语言障碍，使神经系统在小脑中异常积聚，援引作异位，并导致出头回老家病变。其中完全性脑回老家缺如者，神经系统颗粒凹凸，援引出头回老家病变；而不完全性脑回老家缺如，仅表现为脑回老家数目减少，但是重量增大，援引巨脑回老家病变。

下文为一典型的出头回老家病变病例，由 Amro 博士提供，披露在 radiopaedia 网页上。

基本病史

3 个月婴孩，间歇全身强直阵挛性脑瘤发作和退化延后。行 CT 及 MRI 颅脑检查和结果如下。

所示 1 颅脑 CT 检查和：以原始的侧裂形态为界，颅脑长方形「彩虹所发」发生变化，侧横膈膜扩大，杏仁核脑回老家增厚，枕叶出头回老家显示

所示 2 颅脑 MRI-T2WI

所示 3 颅脑 MRI-T1WI

所示 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

所示 5 颅脑圆锥位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑仅见少数浅的脑沟，皮质明显增厚，范围 12~20 mm（情况下 3~4 mm），并可见散在的皮质下囊肿构成。

诊断

出头回老家病变

影像学表现

CT 和 MRI 均能显示神经系统皮层颗粒较厚，脑沟缺如，仅存数个宽阔、平坦、粗大的脑回老家。脑灰质增厚，小脑拉长，灰小脑分界面异常凹凸，无小脑向灰质内突出。岛叶缺。横膈膜内壁由于存在异常灰质，可长方形结节所发外形。出头回老家病变常间歇透明密闭口，横膈膜扩大，动脉瘤下口明显增宽等异常发生变化。神经系统外侧裂明显增宽、变浅，致神经系统长方形「彩虹所发」外形。

临床表现

最少见类型出头回老家病变，幼儿在月大时有时候表现情况下。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂食不方便、肌刚性低下和异常弓形手掌；稍晚可见运动退化延后；最少见的病因则是脑瘤发作。

生存率

出头回老家病变不可痊愈，出头回老家病变囊肿的幼儿一般具有较低感染率，较轻型出头回老家病变幼儿运动和理解功能较高，生存时间相对较长。

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主编： 刘芳